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Enfermedad de Stargardt y lentes de contacto

La enfermedad de Stargardt es un trastorno de la retina de herencia autosómica recesiva (con excepciones), descrito por primera vez por el Oftalmólogo alemán Karl Stargardt en 1909. La pérdida de visión que ocurre en niños o en adultos jóvenes, es bilateral y tiende a progresar inicialmente en forma rápida, para luego estabilizarse en una agudeza visual alrededor de 20/200. Las quejas visuales incluyen mala agudeza visual (AV), discromatopsia, escotomas centrales y fotofobia.

CLÍNICA
En las primeras fases la disminución de la AV es clara pero no se observan grandes alteraciones en el fondo de ojo. A medida que progresa la enfermedad, se acumulan en la capa del epitelio pigmentario de la retina (EPR) fragmentos ricos en lípidos por debajo de la mácula, los cuales aparecen como manchas amarillentas (flecks). Estos pueden estar extendidos o concentrados en la mácula y tienden a desaparecer con el tiempo. Por lo general, se sustituyen por atrofia del EPR. En algunos pacientes la fóvea puede ser normal o tener un moteado inespecífico; la atrofia geográfica puede tener una configuración en ojo de buey; la lesión foveal ovalada tiene un aspecto de "baba de caracol" o "bronce golpeado" en algunos casos rodeada de puntos blanco-amarillo. La angiografía fluoresceínica revela una coroides silenciosa. La hiperfluorescencia en la mácula es variable, dependiendo del grado de atrofia del EPR (Qu illen y Blondi, 2002).

 

MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE STARGARDT

Actualmente no existe tratamiento conocido para esta enfermedad. El pronóstico visual depende del grado de afectación macular. En casos raros de neovascularización coroidea, la terapia con láser puede ser útil. Los siguientes tratamientos se encuentran en fase experimental:

• Terapia génica: reemplazo del gen a través de la infección con un vector viral portador del gen ABCA4 normal
• Trasplante de células pigmentarias a partir de células madre embrionarias
• Trasplante de retina a partir de copas embrionarias generadas in vitro
• Fenretinide
• Chips robóticos Argus II 

La enfermedad de Stargardt afecta principalmente la visión central, con puntos ciegos clínicamente significativos en o cerca de la mácula y con reducción de AV, esto hace que actividades de la vida diaria, como la lectura y el reconociendo de rostros sea muy difícil. Sin embargo, la mayoría de pacientes con enfermedad de Stargardt se adaptan a estas circunstancias y tienen una vida personal y profesional activa. Para el especialista de la visión ayudar a que estos pacientes permanezcan activos sigue siendo un reto. Esto se puede lograr con magnificación de cerca con una lupa de mano o un sistema de magnificación electrónico. También, se debe corregir cualquier error de refracción para la lejos.

Por lo general, esto proporciona una mejoría subjetiva en la claridad de la visión, aunque el impacto en la AV puede ser mínimo. 
Además los pacientes se quejan de fotofobia y deslumbramiento de gravedad variada, desde leve a debilitante.
Los estudios han mostrado que el uso de lentes oftálmicos teñidos de color rojo puede proporcionar mejoría medible en agudeza visual, disminución en el tamaño de los escotomas centrales y ampliación del campo visual periférico. También mejora la visibilidad de estímulos de longitud de onda larga, la cual se reduce con iluminación normal (Young et al, 1983; joven et al, 1982). Además, los lentes de contacto (LC) teñidos de color rojo han demostrado que pueden aliviar la fotofobia en pacientes con trastornos de los conos. (Park y Sunness, 2004). Aunque los lentes oftálmicos teñidos de rojo proporcionan alivio a muchos síntomas, puede ser mejor adaptar a estos pacientes LC de color, porque los pacientes con la enfermedad de Stargardt (y otros que tienen un escotoma
central) con frecuencia fijan a un lado del objeto que desean ver de manera que la imagen quede por fuera del escotoma. Su línea de visión cae fuera de los centros ópticos de los lentes oftálmicos por lo que puede haber áreas de distorsión, disminuyendo aún más su visión. Esto no ocurre con los LC. Además, los LC proporcionan una cobertura completa de la pupila, que elimina los problemas inherentes en anteojos como el deslumbramiento causado por el reflejo de la luz en las superficies anterior y posterior de los lentes.

Por último, dado que estos lentes se utilizan tanto en interiores como en exteriores, el uso de lentes de contacto de color es mucho más atractivo desde el punto de vista estético y menos evidente en comparación con los lentes oftálmicos.

 

ADAPTACIÓN DE LC EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE STARGARDT

En la evaluación de los pacientes con enfermedad de Stargardt, se realiza un examen regular de baja visión, lo que incluye la evaluación de la aceptación de varios lentes oftálmicos teñidos de prueba. Si hay una respuesta positiva al tinte, el paciente hace una segunda visita para la adaptación de lentes de contacto y se elige el grado del tinte del lente por ensayo y error, probando lentes de contacto teñidos de rojo de diferentes tonos. Se recomiendan lentes de metafilcon, con contenido acuoso de 55%, ya que este tipo de lente acepta mejor el tinte en comparación con los lentes de bajo contenido acuoso. (Schornack et al, 2007).
Después de tener los lentes de contacto con los parámetros adecuados, se envían al laboratorio para teñir 9 mm del área central. Cuando el iris es oscuro, el color es apenas visible, mientras que en iris claros los lentes puede alterar el color aparente, sin embargo la mayoría de los pacientes manifiestan que los beneficios superan los aspectos negativos. (ver foto 1)

Actualmente, no existe un protocolo de prescripción de lentes de contacto tintados con base científica. Esto es debido principalmente a las deficiencias experimentales (Eperjesi et al, 2002). Se espera que futuras investigacionesproporcionen la evidencia necesaria para hacer del uso de LC tintados en el tratamiento de la enfermedad de Stargardt, una modalidad más comúnmente usada.